Quinto Día Online | Diagnóstico de la hemofilia es vital para los pacientes
Salud
Diagnóstico de la hemofilia es vital para los pacientes
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1 septiembre, 2017 | 12:00 am
Para esta enfermedad es fundamental realizar el despistaje en el laboratorio, y así evitar retrasos que puedan comprometer la salud y vida de las personas
María Castaños
Mariivi_casta19@hotmail.com
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La hemofilia adquirida es una enfermedad hemorrágica de tipo autoinmune, poco conocida y causada por el desarrollo de autoanticuerpos, también llamados inhibidores, los cuales modifican o neutralizan la función coagulante de un factor o de una enzima específica del sistema de coagulación.
Así lo expresó Arlette Ruiz de Sáez, jefa del Centro Nacional de Hemofilia y Departamento de Investigación y Docencia del Banco Municipal de Sangre de Caracas, quien destacó que “en estos casos el diagnóstico es habitualmente tardío porque los pacientes no tienen una historia familiar ni personal de episodios de sangrado y la presentación clínica difiere de la observada en la hemofilia clásica hereditaria”.
“La incidencia de la hemofilia adquirida aumenta con la edad”, destacó la especialista, afectando hasta a 15 personas por millón de habitantes en mayores de 85 años. Generalmente se presenta a partir de la edad mediana; muy pocas veces ocurre durante la infancia. Es importante destacar que la edad de presentación es de distribución típicamente bifásica, el primer pico de incidencia está entre los 20 a 30 años y corresponde a mujeres en edad reproductiva que desarrollan la hemofilia adquirida postparto.
La llamada hemofilia adquirida postparto es una complicación poco frecuente del embarazo, pero habitualmente grave. La hemorragia vaginal persistente es el síntoma más común. Se describe con mayor frecuencia entre 1 a 4 meses postparto, pero se ha descrito hasta una año después. No se relaciona al número de embarazos previos y en la mayoría de los casos, esta condición se presenta en mujeres primerizas. Es poco frecuente la recurrencia en embarazos posteriores y rara vez afecta al neonato.
Ante la sospecha, lo mejor es actuar
Debido a lo perentorio que resulta una detección precoz, Arlette Ruiz de Sáez explicó que, “si se tiene la sospecha de que una persona pueda tener hemofilia adquirida, es fundamental realizar el despistaje en el laboratorio, para evitar retrasos que puedan comprometer la salud y la vida del paciente”.
Debe sospecharse de hemofilia adquirida en cualquier individuo que presenta hemorragia de causa no detectable y en quienes no tenían historia de sangrado anormal. En esos casos, Ruiz destacó “que es fundamental evitar tratamientos invasivos, que puedan generar mayores complicaciones, así como actuar de manera rápida para confirmar el diagnóstico y poder iniciar el tratamiento específico de manera oportuna”.
El cuadro clínico incluye con mayor frecuencia la aparición de equimosis, el depósito de sangre debajo de la piel en ocasiones muy extensas, en la zona del tronco y extremidades, hematomas espontáneos o posterior a traumatismos o inyecciones, sangrado por mucosas, hematuria y en ocasiones sangrado con riesgo vital; entre estas las hemorragias en sistema nervioso, retrofaringe, intraabdominales o en retroperitoneo, así como las observadas después de un procedimiento invasivo.
Para finalizar, la especialista explicó que “en el tratamiento de la hemofilia adquirida el primer objetivo es tratar las hemorragias graves, y en segundo, erradicar el inhibidor, tan pronto se haya confirmado el diagnóstico, para lo cual se suelen utilizar como primera línea esteroides y otros fármacos inmunosupresores.